Лобно-височная деменция (ЛВД) представляет собой группу различных расстройств поведения, личности или речи, которые сопровождаются фокальной дегенерацией лобных и/или височных долей мозга. Узнайте подробнее о причинах, симптомах и прогнозе данного заболевания. NOCFN
Cодержание
Лобно-височная деменция (ЛВД) представляет собой группу различных расстройств поведения, личности или речи, которые сопровождаются фокальной дегенерацией лобных и/или височных долей мозга [1, 2]. Это вторая по частоте причина нейродегенеративной деменции с ранним началом (до 65 лет), уступающая лишь болезни Альцгеймера [1]. Распространенность ЛВД наиболее высока в возрастной группе от 45 до 64 лет и составляет от 15 до 22 на 100 000 человек, причем 10% случаев ЛВД возникают у пациентов в возрасте до 45 лет, а примерно 30% — у пациентов старше 65 лет [1]. Однако предполагается, что распространенность может быть недооценена из-за недостаточной осведомленности неврологов о синдромах ЛВД [1, 2]. Самым распространенным (>50% пациентов) клиническим подтипом ЛВД, подтвержденным при аутопсии, является поведенческий вариант (ПВ-ЛВД) [3]. ЛВД встречается одинаково часто у мужчин и женщин.
Определение и классификация
Термин "лобно-височная деменция" определяет клинический синдром, в то время как "лобно-височная долевая дегенерация" используется для описания гистопатологических изменений [3, 4]. Аналогично, термины "кортикобазальный синдром" (КБС) и "синдром прогрессирующего надъядерного паралича" (ПНП) описывают клинические состояния, в то время как кортикобазальная дегенерация (КБД) и ПНП являются патологическими и анатомическими гетерогенными нейродегенеративными состояниями [5, 6]. Возможны комбинации и пересечения клинических и гистопатологических изменений. Например, клинический синдром, похожий на поведенческий вариант ЛВД, может являться проявлением КБД или ПНП (так называемая клинико-анатомическая конвергенция) [7, 8].
Причины и наследственность
Причины развития лобно-височной деменции до конца не выяснены, однако в отличие от других нейродегенеративных заболеваний, у нее выражено наследственное влияние. Согласно различным исследованиям, у примерно 40% пациентов с разными формами ЛВД в семейном анамнезе отмечаются случаи психических заболеваний, деменции или болезней двигательного нейрона [9]. На данный момент уже обнаружено более 20 генов, мутации в которых могут способствовать развитию ЛВД или других связанных расстройств. Мутации в трех из них — C9orf72, MAPT, GRN — встречаются значительно чаще других [10].
См. также
Диагностика
Диагностические критерии ЛВД периодически пересматриваются, учитывая появление новых генетических, нейровизуализационных и гистопатологических данных. В настоящее время на основе анатомической, генетической и нейропатологической классификации выделяют шесть клинических подтипов ЛВД и связанных расстройств [11]:
- Поведенческий вариант ЛВД;
- Афазический вариант ЛВД;
- Аутоосевой вариант ЛВД;
- Прогрессирующий надъядерный паралич;
- Кортикобазальный синдром;
- Другие редкие формы ЛВД.
Клинические проявления
Лобно-височная деменция проявляется различными симптомами, которые могут меняться в зависимости от подтипа и стадии заболевания. В начальных стадиях ЛВД пациенты могут испытывать изменение моральных принципов, нарушения пищевого поведения, эйфорию и апатию [12]. Постепенно развиваются нарушения памяти, когнитивные и речевые дефициты, а также двигательные расстройства [12]. В конечных стадиях ЛВД пациенты становятся апатичными и нуждаются в помощи при выполнении ежедневных задач [12].
Лечение и прогноз
На данный момент нет эффективных методов лечения лобно-височной деменции, и вся помощь сводится к симптоматической терапии и уходу за пациентами. Прогноз прогрессирования заболевания индивидуален, однако в среднем ЛВД приводит к инвалидизации за период от 2 до 10 лет [12]. Важно отметить, что здоровый образ жизни может помочь снизить риск развития данной патологии и других нейродегенеративных заболеваний [12]. Для пациентов и их семей важно получить социальную и психологическую поддержку в борьбе с этим тяжелым заболеванием.
